Klinische Kinderdermatologie Offener Zugang

Abstrakt

Ein ungewöhnlicher Fall von Incontinentia pigmenti mit Papeln und Plaques

Allison Williams, Lauren Snitzer und Kari Martin

Incontinentia Pigmenti, auch bekannt als Bloch-Sulzberger-Syndrom, ist eine seltene, X-chromosomal-dominante Erkrankung, die bei Männern als tödlich gilt. Das Syndrom tritt normalerweise bei der Geburt oder kurz danach auf und der Hautausschlag entwickelt sich in den klassischen vier Stadien vesikulärer, verruköser, hyperpigmentierter und hypopigmentierter Läsionen nach einer Blaschko-Linearverteilung. Hier präsentieren wir einen ungewöhnlichen Fall von Incontinentia Pigmenti, der sich mit Papeln und Plaques präsentiert, die der klassischen Entwicklung von Eruptionen vorausgehen.