Daniela Poli
Zweck: Das hypoplastische Linksherzsyndrom (HLHS) ist eine Ansammlung von Fehlbildungen des Herzens und der großen Venen. Ein Kind wird mit dieser Erkrankung (angeborene Herzfehlbildung) geboren. Sie tritt auf, wenn sich ein Teil des Herzens während der ersten beiden Schwangerschaftsmonate nicht so entwickelt, wie er sollte. Beim HLHS ist ein Großteil der linken Herzhälfte klein, unreif oder beides. Der kombinierte Ansatz zur Behandlung von Patienten mit hypoplastischer Linksherzerkrankung umfasst am häufigsten einen Doppelansatz für die transkatheterale Platzierung eines Stents im Blutgefäßkanal durch die Femoralscheide und die sorgfältige Platzierung von Klammern an den verzweigten Lungengefäßen durch eine mittlere Sternotomie. Wir präsentieren unsere Ergebnisse einer frühen einstufigen Behandlung für Neugeborene mit hypoplastischer Linksherzerkrankung. Es gibt große Unterschiede bei den grundlegenden Fehlbildungen des Linksherz-Aorta-Komplexes, die alle unter den Begriff hypoplastische Linksherzerkrankung fallen. In der Literatur wird dieser Begriff meist für Aortenatresie oder -stenose, Mitralatresie oder -stenose oder beides mit schwerer Unterentwicklung des linken Ventrikels verwendet, der nicht in der Lage ist, den grundlegenden Kurs zu unterstützen. Wir haben eine Untergruppe von Patienten mit hypoplastischem Linksherzleiden ohne angeborene Klappenstenose identifiziert und verwenden den Begriff hypoplastischer Linksherzkomplex (HLHC), um diese Untergruppe zu beschreiben. Der hypoplastische Linksherzkomplex besteht aus verschiedenen hypoplastischen Strukturen des Linksherz-Aorta-Komplexes, einschließlich der Mitralklappe (MV), des linken Ventrikels, des linksventrikulären Überspannungstrakts (LVOT) und der Aortenklappe (AV).
Methods: From October 2011 to September 2014 at Centro Cardiologico Pediatrico del Mediterraneo-OPBG-Taormina, 41 continuous patients experienced an early single stage crossover approach technique for determination of HLHS (23 HLHS, 12 HLHS like, 6 HLHS complex). In 31 cases pre-birth finding was accessible and conveyance was endeavored in our emergency clinic with ICU back up. Every one of them got consistent prostaglandins imbuement, 17 of them required intubation or inotropic support before methodology. All patients were moved to Hybrid Cat Lab, checked by outspread course, focal vein catheter, right hand and right foot beat oxymetry and NIRS. After middle sternotomy, the left and right aspiratory were united by goretex 3 or 3.5 (as indicated by the heaviness of the patients and size of the pneumonic branches) and afterward the stent was conveyed in the blood vessel pipe by means of a 7 French catheter situated in the principle pneumonic conduit.
Results: All of them were treated during the initial 24 hours after birth; middle weight was 3.07 Kg (extend 1.5 kg to 4.5 Kg). For stenting blood vessel ductus we utilized pre-mounted stents in measurement from 7 to 10 and length from 12 to 19 mm Genesis in 5 cases pneumonic courses banding was performed by 3 mm custom goretex tube, while 3 patients 3.5 mm was utilized. All patients made due to the strategy. Mean medical clinic stay length was 19 days (go from 6 to 70 days), mean ICU remain was 11 days (run from 2 to 70 days). Procedural entanglements happened in four patients and in one patient was deffered sternal conclusion. At the middle follow up of 90 days, all patients are as yet alive on clinical treatment. Interstage period was portrayed by careful atrial septal imperfection development in four cases and atrial septal stent was situated in seven cases and inflatable dilatation was acted in three casas. Ductal stenting was not acted in two cases because of extreme breadth of the ductus. In eight cases was performed swell dilatation of ductal stent and in three cases restenting. Fourteen patients experienced fruitful exhaustive stage 2 method and eleven patients experienced biventricular fix.
Schlussfolgerung: Soweit wir wissen, hat sich die einstufige Hybridmethode für verschiedene Arten von HLHS als sicher und wirksam erwiesen, mit niedriger Sterberate. Patienten mit HLHS sind einem Risiko für Depression und Sterblichkeit zwischen den Stadien ausgesetzt, insbesondere zwischen dem ersten und zweiten Stadium nach der Hybridmethode. Eine gründliche Nachsorge zwischen den Stadien ist erforderlich, um potenziell schwerwiegende anatomische Probleme in Bezug auf das Ausmaß der Vorhofseptumdeformität, der rechtsventrikulären systolischen Kapazität, der Trikuspidalinsuffizienz, der Blockade im proximalen oder distalen Blutgefäß, der erhöhten oder lokalen retrograden Behinderung der Aortenkurve zu identifizieren. Die Verfahren sollten in einem eigenen Katheterlabor von einem erfahrenen Team gemäß einem institutionellen Programm durchgeführt werden.