Zeitschrift für die Bauchspeicheldrüse Offener Zugang

Mukoviszidose

Mukoviszidose (CF) ist eine autosomal-rezessiv vererbte genetische Erkrankung, die Lunge, Bauchspeicheldrüse, Leber und Darm betrifft. Sein Hauptmerkmal ist der gestörte Transport von Chlorid und Natrium durch ein Epithel, was zu dicken, viskosen Sekreten führt. Sie wird auch Mukoviszidose genannt. Eine abnormale Atmung ist das schwerwiegendste Symptom, das aus häufigen Lungeninfektionen resultiert. Mukoviszidose wird durch eine Frameshift-Mutation im Gen für das Protein Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR) verursacht. Der Name Mukoviszidose wurde gegeben, weil es zu einer Zystenbildung in der Bauchspeicheldrüse kommt. Die bei Mukoviszidose entstehende zähe Schleimsekretion blockiert die Verdauungs- und endokrinen Enzyme der Bauchspeicheldrüse und führt zu einer vollständigen Schädigung der Bauchspeicheldrüse.